Choroba Scheuermana, Artykuły i książki

[ Pobierz całość w formacie PDF ]
5
Jerzy Kiwerski
CHOROBA SCHEUERMANNA
5.1
ETIOPATOGENEZA
Choroba Scheuermanna, zwana też kifozą młodzieńczą, stanowi łukowate, kifo-
tyczne zniekształcenie piersiowego odcinka kręgosłupa powstające w okresie doj-
rzewania organizmu.
Choroba wywodzi swą nazwę od duńskiego chirurga Holgera Worfela Scheuer-
manna [41], który w 1920 r. pierwszy opisał objawy radiologiczne stwierdzone
u 105 pacjentów z „kifozą grzbietową”, spośród których u 60 stwierdził sztywność
kręgosłupa. U pozostałych 45 stwierdzał pewną ruchomość, głównie boczną – ob-
jętego chorobą odcinka kręgosłupa. U niektórych pacjentów występowała także
niewielka skolioza (skrzywienie boczne kręgosłupa). Szczyt kifozy występował
najczęściej między Th7 a Th10. Nie stwierdzał wówczas zmian w szyjnym i lędź-
wiowym odcinku kręgosłupa, ale już w 1936 r. [45] pisał również o lędźwiowej po-
staci choroby. Sądził, że przyczyną zmian chorobowych jest awaskularna martwica
chrząstki pierścienia włóknistego, prowadząca do zmian o charakterze
osteochon-
dritis
, których skutkiem jest kifotyczne zniekształcenie kręgosłupa. Nazwał to
schorzenie
osteochondritis deformans juvenilis dorsi
, odnosząc te zmiany do
oste-
ochondritis coxae
w przebiegu choroby Calve-Perthesa.
Opisywane schorzenie nie powstało oczywiście w czasach Scheuermanna. Ob-
raz tzw. okrągłych pleców u młodzieży znany był w piśmiennictwie medycznym od
dawna. A prace wykopaliskowe prowadzone na Kaukazie i w Ałtaju ujawniły
w szkieletach ludzkich sprzed 7000 lat p.n.e. klinowate zniekształcenia kręgów
oraz wpuklanie się do nich krążków międzykręgowych. Również Hipokrates
w swoim dziele wspominał o występowaniu pogłębionej kifozy piersiowej u mło-
dych, zdrowych osób.
Przyczyny powstania choroby Scheuermanna nie są do końca poznane [51].
Scheuermann przyjmował, że martwica przednich części trzonów kręgów prowadzi
do ich klinowatego zniekształcenia pod wpływem obciążenia z następowym zabu-
rzeniem wzrostu przedniej części trzonu kręgowego. Teoria ta wydawała się uza-
sadniać zmiany kliniczne i radiologiczne, ale później sam Scheuermann uważał, że
61
należy poszukiwać innych czynników wpływających na powstanie zmian chorobo-
wych. Niektórzy badacze przyjmowali, że podstawą zaburzeń są czynniki zapalne,
infekcyjne. Nie znaleziono jednak dowodów na potwierdzenie tej teorii. Badania
histologiczne krążków międzykręgowych, płytek granicznych kręgów wykazywały
jedynie ograniczoną nieregularność płytek z częstym przenikaniem do trzonu krę-
gowego materiału jądra miażdżystego [54]. Badania prowadzone przez Ippolito
[25] wykazały zaburzenia w budowie matrycy chrząstki kręgowej ze zmniejsze-
niem zawartości glikoprotein oraz różnego typu włókien kolagenowych w obrębie
dotkniętej schorzeniem płytki krańcowej. Schmorl [42] przeprowadził autopsję
6 pacjentów z chorobą Scheuermanna w wieku 16–24 lat. Wysunął tezę, że kifoza
jest następstwem zaniku krążków międzykręgowych w środkowej i dolnej części
piersiowego odcinka kręgosłupa. Rozpulchnione jądro miażdżyste prowadzi do
spongiozy trzonu, następuje wpuklanie się jądra do trzonu, zniekształcenie trzonu
kręgowego. W miejscu przerwania płytki chrzęstnej trzonu dochodzi do zahamowa-
nia wzrostu odchrzęstnego. Zaburzenia wzrostu może potęgować zwiększone ob-
ciążenie przedniej części trzonu w następstwie uszkodzenia krążka i rozwijającej
się nadmiernej kifozy. Okazało się jednak, że podobne zmiany występują również
poza odcinkiem kręgosłupa dotkniętym kifozą, a nawet u osób, u których nie roz-
poznano choroby Scheuermanna.
Wielu autorów uważa, że istotną rolę w przebiegu choroby Scheuermanna od-
grywają urazy i mikrourazy doznawane przez młodocianych, a także uprawianie
sportu wyczynowego [15, 20, 24, 32]. Podkreśla się, że szczególnie podczas skłonu
do przodu oraz siadu bez podparcia, gdy zmienia się naturalne ukształtowanie krę-
gosłupa, dochodzi do przeciążeń przedniej części kręgosłupa na poziomie kifozy,
co może przyczyniać się do fragmentacji płytki krańcowej, protruzji krążka do trzo-
nu kręgowego z wtórnym sklinowaceniem trzonu, narastającym wobec zahamowa-
nia wzrostu przedniej części, zgodnie z prawem Henter-Wolkmana [14]. Jednakże
urazowa teoria także budzi wątpliwości, jedynie bowiem u 5–12% pacjentów z tym
schorzeniem udaje się znaleźć urazowy czynnik w wywiadzie, a badania doświad-
czalne wykluczyły wpływ mechaniczny jako podstawowy czynnik etiologiczny
w chorobie Scheuermanna [50]. Uważa się, że niedobór witaminy A, pierwotne
schorzenia mięśni oraz zaburzenia endokrynologiczne mogą być czynnikami pre-
dysponującymi do wystąpienia choroby Scheuermanna. Ascani i LaRosa [2] poda-
ją, że pacjenci z piersiową postacią choroby są wyżsi i mają podwyższone stężenie
hormonów w okresie dojrzewania. Młodzieńcza idiopatyczna osteoporoza uznawa-
na jest również przez niektórych badaczy [7, 27] za ważny czynnik etiologiczny.
Jednakże Gilsanz i wsp. [19] nie zgadzają się z tą opinią, wykazując za pomocą to-
mografii komputerowej brak znaczących różnic w gęstości kości beleczkowych
między pacjentami z chorobą Scheuermanna a zdrowymi osobnikami w wieku doj-
rzewania. Z kolei badania przeprowadzone przez Popko i wsp. [38] potwierdzają
tendencję do osteopenii u dzieci z chorobą Scheuermanna, co wiążą z następstwami
ograniczonej aktywności fizycznej tej grupy dzieci.
Rozpatrywane są również czynniki dziedziczne w etiopatogenezie choroby
Scheuermanna [31]. Badania rodzin chorych wykazują większą częstotliwość wy-
stępowania schorzenia (30%) w porównaniu z nieobciążonymi dziedzicznie
(0,4–8%) – w zależności od przyjętych kryteriów diagnostycznych [14]. Van Lin-
thoudt i Revel [52] opisują postać lędźwiową choroby Scheuermanna u sióstr bliź-
niaczek z pogorszeniem zniekształcenia obserwowanym po podjęciu przez nie in-
62
tensywnych zajęć sportowych. Sądzą na tej podstawie, że na przebieg choroby duży
wpływ mają zarówno czynniki genetyczne, jak również wpływ obciążeń mecha-
nicznych.
5.2
DIAGNOSTYKA
Schorzenie występuje w przybliżeniu jednakowo często u dziewcząt i chłopców
[1], dotycząc, wg różnych danych, od 0,4 do 8% populacji. Ujawnia się ono zwykle
w wieku dojrzewania (12–16 lat), ale niekiedy początek choroby obserwowano na-
wet w wieku 9 lat [50]. Powstaje zwykle nieco wcześniej u dziewcząt niż u chłop-
ców. Diagnostyka schorzenia opiera się na objawach klinicznych i radiologicznych.
Charakterystyczna jest zwykle nieprawidłowa postawa ciała z pogłębioną kifozą
piersiową, pochyleniem do przodu barków, niekiedy pacjent odczuwa ból lub uczu-
cie znużenia w rejonie kifozy, zwłaszcza po długotrwałym staniu czy pracy w po-
chyleniu.
Dolegliwości te zmniejszają się lub ustępują po zmianie pozycji ciała, zwłaszcza
po przyjęciu pozycji leżącej. Objawy fizykalne zależą w pewnej mierze od lokali-
zacji szczytu kifozy. W większości przypadków występuje ona w odcinku piersio-
Ryc. 5.1.
Zniekształcenie kifotyczne kręgo-
słupa w obrazie rtg.
63
Ryc. 5.2.
Nieprawidłowa postawa ciała (pogłębiona kifoza piersiowa) w przebiegu choroby Scheuer-
manna.
Ryc. 5.3.
Pogłębienie kifozy piersiowej
i lordozy lędźwiowej.
64
wym, w ok. 20% przypadków – w odcinku piersiowo-lędźwiowym, a w nielicznych
przypadkach – w odcinku lędźwiowym. Przy lokalizacji piersiowej pogłębiona jest
kifoza piersiowa oraz lordoza lędźwiowa, z uwypukleniem brzucha.
Często stwierdza się także pogłębienie lordozy szyjnej, jako wynik mechanizmu
kompensacyjnego. Następstwem lokalizacji szczytu zniekształcenia w odcinku
piersiowo-lędźwiowym jest przedłużona ku dołowi kifoza piersiowa ze skróceniem
i pogłębieniem lordozy lędźwiowej. Jeśli kifoza dotyczy segmentu lędźwiowego,
plecy są proste ze wzmożoną wiotkością odcinka piersiowego i często – kątowym
zagięciem między kifozą a kością krzyżową.
W początkowym okresie defekt postawy może być korygowany zarówno bier-
nie, jak i czynnie, ale stopniowo – w ciągu 6–8 miesięcy – zniekształcenie ulega
usztywnieniu. W ok. 30% przypadków stwierdza się niewielką skoliozę struktural-
ną w okolicy kifozy [13].
Badanie neurologiczne z reguły nie wykazuje nieprawidłowości. Występuje na-
tomiast przykurcz zginaczy dwustawowych kolana [14, 18, 44], czego skutkiem
jest ograniczenie zgięcia tułowia do przodu oraz ograniczenie uniesienia wyprosto-
wanej kończyny dolnej w pozycji leżenia na plecach.
W różnicowaniu klinicznym należy brać pod uwagę zaburzenia posturalne, tzw.
plecy okrągłe, kifozę w przebiegu dziecięcej idiopatycznej osteoporozy, wrodzoną
kifozę, choroby infekcyjne kręgosłupa.
Do pewnego rozpoznania choroby Scheuermanna niezbędne jest wykonanie
zdjęć rtg kręgosłupa w typowych dwu projekcjach: a-p (przednio-tylnej) i bocznej
(profilowe). Zdjęcia te pozwalają na dokonanie oceny krzywizn kręgosłupa oraz
Ryc. 5.4.
Radiologiczny obraz pleców pro-
stych przy niskiej lokalizacji zmian choro-
bowych.
65
[ Pobierz całość w formacie PDF ]

Choroba Scheuermana, Artykuły i książki

Odnośniki